La maladie de Dupuytren

QU’EST-CE QUE LA MALADIE DE DUPUYTREN ?

•  État des lieux :

La maladie touche une structure située entre la peau de la paume de la main et les tendons fléchisseurs : l’aponévrose palmaire moyenne, qui se prolonge par de fines structures au niveau des doigts.

Cette aponévrose assure entre autres l’adhérence de la peau palmaire avec les plans profonds, c’est en quelque sorte son “squelette” qui évite le glissement de la peau lorsqu’on saisit un objet.

. Que provoque la maladie de Dupuytren ?

La maladie réalise une “fibromatose” au niveau de l’aponévrose palmaire : les tissus vont se transformer, s’épaissir, et former des nodules qui adhèrent à la peau, et des cordes fibreuses (“les brides”) qui rétractent peu à peu les doigts.

Tous les doigts peuvent ainsi être touchés, mais principalement les 4^ème et 5^ème doigts.

• Pourquoi survient la maladie de Dupuytren ?

On ne connaît pas ce qui induit la fibromatose, mais des facteurs génétiques sont certains : on retrouve fréquemment des ascendants familiaux chez les patients atteints. Cette maladie est beaucoup plus fréquente chez l’homme que chez la femme chez qui elle est d’ailleurs moins évolutive, sans doute là encore par des facteurs génétiques. Elle apparaît habituellement après 50 ans, et elle est beaucoup plus développée dans le nord de l’Europe.

Un certain nombre de facteurs extérieurs peuvent favoriser l’apparition d’une maladie de Dupuytren (MDD) :

• – le diabète
• – l’épilepsie (peut-être par le biais des traitements antiépileptiques)
• – les gestes répétitifs de la main ou l’exposition vibrations ne provoquent pas la MDD, mais un traumatisme peut être un facteur déclenchant sur un terrain prédisposé.

Dans un certain nombre de cas, la maladie de Dupuytren prend un caractère plus sévère : elle survient précocement (vers 30 ans), a un caractère plus extensif et surtout récidive après chirurgie. On parle de “diathèse de Dupuytren”.

Elle peut s’associer à d’autres localisations comme des nodules à la face dorsale des doigts (“coussinets dorsaux”), à la plante du pied (maladie de Ledderhose) ou au niveau de la verge (maladie de Lapeyronie).

COMMENT SE MANIFESTE LA MALADIE DE DUPUYTREN ?

L’atteinte débute généralement à la paume de la main dans l’axe des 4^ème ou 5^ème doigt, par l’apparition d’un nodule induré qui peut gêner à l’appui mais qui n’est pas toujours douloureux. Il y a souvent une petite zone de peau attirée en profondeur caractéristique de la MDD : c’est “l’ombilication cutanée”.

Peu à peu, les nodules vont prendre de l’importance, il peut se former aussi une bride qui rétracte progressivement le doigt à commencer par l’articulation métacarpo-phalangienne. Mais la flexion des doigts reste toujours possible car la maladie n’atteint pas les tendons fléchisseurs.

Comment évolue la MDD ?

La rétraction va s’étendre le long du doigt et alors rétracter l’articulation en aval (l’interphalangienne proximale : IPP). Ces rétractions sont irréductibles et vont peu à peu fixer les doigts en “crochet” entraînant par là des difficultés pour utiliser la main : par exemple donner une poignée de main, écarter les doigts, enfiler un gant ou glisser la main dans la poche.

Au maximum, le doigt se rétracte dans la paume et provoque des lésions de macération.

Cette évolution a été codifiée par Raoul Tubiana qui a établi un certain nombre de stades en fonction de la rétraction du doigt :

QUE FAIRE DEVANT UNE MALADIE DE DUPUYTREN ?

• Comment la diagnostiquer ?

Le diagnostic est établi à la consultation dès l’examen de votre main : les nodules et les brides rétractiles sont typiques et aucun examen complémentaire (radiographie ou échographie) n’est nécessaire (sauf en cas de doute sur une forme débutante).
Par contre, des douleurs anormales associées à la déformation de Dupuytren devront faire rechercher une autre cause comme une compression nerveuse et justifier éventuellement un électromyogramme.

• Comment la traiter ?

Il n’y a à ce jour aucun traitement médical de la MDD : le seul traitement est chirurgical. Il pourra être envisagé lorsque la déformation progresse et entrave l’extension de la main : on considère que le seuil de 30° pour la MP ou l’IPP est raisonnable. Un test simple consiste à essayer de mettre la main à plat sur la table (test de Hueston) : si cela devient difficile, il faut commencer à envisager le traitement chirurgical.

Deux techniques principales existent et seront proposées selon le stade évolutif de la maladie :

• – la section simple des brides qui se fait en général à travers la peau : l’aponévrotomie percutanée
• – L’ablation directe des tissus pathologiques : l’aponévrectomie.

. Quelles sont les indications de l’aponévrotomie percutanée (APA) ?

Cette technique consiste à sectionner une bride palpable sous la peau à l’aide du tranchant en biseau d’une aiguille hypodermique, qui joue ainsi le rôle d’un “mini–scalpel”. Elle s’est développée depuis une trentaine d’années, mais à notre sens ne peut se substituer à la chirurgie et constitue plutôt une alternative dans des cas bien précis : il doit s’agir d’une bride sur une peau souple et uniquement située à la paume de la main afin d’être à distance des pédicules vasculonerveux. Elle est formellement contre-indiquée au niveau des doigts où les nerfs s’enroulent habituellement autour de la bride.

Cette technique a beaucoup d’avantages : elle n’est pas douloureuse, non invasive (il y a souvent une petite rupture cutanée en regard du point de ponction qui cicatrise rapidement) et permet une utilisation immédiate de la main. Elle ne dispense pas du port d’une orthèse quelques semaines pour pérenniser le gain d’extension.

Mais les inconvénients sur le caractère limité de l’indication, et bien sûr le risque de récidive car on laisse en place les tissus pathologiques.

• Quelles sont les indications des aponévrectomies ?

Elles vont concerner tous les autres cas de MDD dont la rétraction digitale rend la chirurgie souhaitable : formes nodulaires, infiltrantes, et surtout étendues au segment digital. Selon l’importance de la maladie, le geste sera plus ou moins compliqué :

• – l’aponévrectomie simple se fera par une incision en zigzag, que l’on refermera ensuite. Elle consiste à enlever isolément les tissus pathologiques.

• – L’aponévrectomie avec un remplacement cutané : elle devient nécessaire lorsque la rétraction du doigt est importante (la mise en extension laissant un défect cutané qui expose les tendons) ou lorsque la peau est envahie par le tissu fibreux (il vaut mieux l’exciser pour limiter le risque de récidive). Cette zone découverte sera alors comblée par une greffe de peau, et surtout dans notre pratique par un lambeau car il procure une peau beaucoup plus souple et qui ne se rétracte pas en cicatrisant ; le principe du lambeau est de transférer une languette de peau de voisinage avec ses vaisseaux (tandis que la zone d’où provient le lambeau pourra être couverte par une greffe de peau). Cet artifice s’applique uniquement au doigt ; à la paume, la rétraction de la peau est solutionnée par la technique de la “paume ouverte” car à ce niveau les tendons sont moins exposés et la cicatrisation se fait sans problème dans un délai de trois semaines environ.

L’intervention :

• •  L’hospitalisation : elle se déroule en ambulatoire, sur une demi-journée. Votre sortie se fera une à deux heures après l’intervention.
• •  L’anesthésie : elle se fait sous anesthésie locorégionale (bloc plexique) qui garantira une indolence complète de votre membre opéré dans les heures qui suivront l’intervention.
• •  Le geste chirurgical : La durée de l’intervention sera variable selon l’importance de la rétraction et du nombre de doigts à traiter (bien qu’il soit rare d’opérer plus de deux doigts à la fois). Le geste commence à la paume par une incision en zigzag qui permet à ce niveau facilement d’isoler les nerfs et les vaisseaux et d’exciser complètement la bride.

Selon l’étendue de la maladie, l’intervention se portera ensuite sur le doigt où les tissus fibreux sont en général plus adhérents à la peau et surtout aux pédicules vasculonerveux qu’il faut prudemment disséquer à l’aide de lunettes grossissantes.
Pour permettre une extension complète du doigt, il faut parfois décoller les ligaments de l’articulation IPP (arthrolyse) ; lorsque le doigt est complètement étendu, on évaluera la surface de peau qui découvre éventuellement les tendons et un geste de couverture cutanée sera réalisé avec un lambeau local.
On fait une hémostase soigneuse en fin d’intervention, et la main est emballée dans un gros pansement en forme de “gant de boxe” mis en place pour 24 à 48 heures : son volume assure un bon confort et permet de drainer de petits saignements résiduels.

• •  Votre départ : se fera une à deux heures après votre intervention. Nous vous remettrons les différents documents et ordonnances nécessaires, ainsi qu’un arrêt de travail et un rendez-vous de contrôle fixé au bout de deux semaines.

Les suites de l’intervention :

Nous assurons un suivi régulier des pansements jusqu’à cicatrisation, chaque fois que possible au sein de la clinique. Vous serez d’abord revu(e) le lendemain ou le surlendemain de l’intervention, nous réexaminons votre main après ablation du pansement et dès lors, un pansement le plus léger possible est mis en place afin de mobiliser facilement les doigts. Des exercices d’auto-mobilisation digitale sont mis en œuvre à partir de là.

Au fur et à mesure du suivi, des exercices de rééducation et/ou une orthèse pour maintenir le gain d’extension sont prescrits.

Selon le geste réalisé, la cicatrisation sera complète entre deux semaines et un mois, mais l’évolution se poursuivra au-delà et une évolution complète sur trois mois est courante, pour retrouver toute la mobilité des doigts et une souplesse satisfaisante de la peau. Votre cicatrice restera habituellement épaisse et indurée de nombreuses semaines ce qui ne constitue pas une évolution anormale.

Quels sont les risques de l’intervention ?

La chirurgie de la MDD est une chirurgie délicate au niveau d’une peau souvent mal irriguée et des complications peuvent survenir :

• – l’hématome est très rare car la peau est souvent incomplètement fermée ; il en va de même pour l’infection.
• – La souffrance de la peau est possible, surtout aux angles des incisions qui sont moins bien irrigués, tout comme la nécrose d’un lambeau.
• – La souffrance d’un nerf est également possible : le risque de lésion peropératoire existe, mais le plus souvent la dissection du nerf comprimé dans la fibrose va laisser pendant quelques semaines des fourmillements voire une insensibilité temporaire des pulpes digitales.
• – Si la cicatrice est toujours épaisse les premières semaines, elle peut devenir anormalement inflammatoire voire douloureuse, réalisant au maximum un syndrome algodystrophique. La MDD est d’ailleurs une cause classique d’algodystrophie.
• – La raideur articulaire est fréquente ; elle s’observe à la fois sur l’enroulement des doigts (qui doit à terme récupérer grâce à la rééducation) mais aussi sur leur extension pour l’articulation IPP. Quand celle-ci est très rétractée avant l’intervention, elle va en général garder un déficit séquellaire qui peut d’ailleurs s’accentuer les semaines suivant l’intervention.
• – La récidive enfin est possible, toujours imprévisible mais en général à distance de l’intervention. Elle est bien sûr plus fréquente sur une forme agressive (diathèse) du sujet jeune.